肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態,可導致右心衰竭,可以是一種獨立的疾病,也可以是并發癥,還可以是綜合征。其血流動力學診斷標準為:海平面靜息狀態下,右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。肺動脈高壓是一種常見病、多發病,且致殘率和病死率均很高,應引起人們的高度重視肺動脈高壓的癥狀是非特異的,早期可無癥狀,隨病情進展可有如下表現:
1.呼吸困難 最早出現,也最常見。表現為進行性活動后氣短,病情嚴重的在休息時也可出現。
2.疲勞、乏力、運動耐量減低 與心排量減少,組織灌注不足有關。
3.暈厥 心排量下降導致腦組織供血不足。
4.心絞痛或胸痛 右心缺血所致,與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少,心肌相對供血不足有關。
5.咯血 肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。
6.聲音嘶啞 肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
7.右心衰的癥狀
食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛,雙下肢、會陰、腰骶部水腫,胸腹水,口唇、指尖、耳廓發紺,神經系統癥狀等。
8.某些類型肺動脈高壓還會有原發病的癥狀
如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫發、光敏、口腔潰瘍、關節炎等
幸運的是,目前已經有藥物可以較好的控制住肺動脈高壓的情況,肺動脈高壓是一種嚴重的進行性疾病,其顯著的發病率和高死亡率歸因于右心衰竭。波生坦是一種有效且耐受性良好的治療肺動脈高壓藥物,能夠改善肺動脈高壓患者的心肺血流動力學、運動能力、世衛組織功能分級和生活質量,并延遲臨床惡化的時間
波生坦是首個被美國食品和藥物管理局批準用于治療肺動脈高壓的內皮
素(ET)受體拮抗劑。在世界衛生組織的Ⅱ級-Ⅳ級的肺動脈高壓患者中,波
生坦對呼吸困難和運動耐受性有較好的改善。
波生坦的作用機制是通過拮抗內皮素A受體和內皮素B受體來發揮治療效果,內皮素是一種血管收縮物質,可引起血管收縮和肺動脈的狹窄,而波生坦可以阻斷內皮素的作用,從而擴張肺動脈,減少血管的阻力,能夠有效降低肺動脈高壓的情況。
適用于治療WHO功能分級II級-IV級的肺動脈高壓(PAH)(WHO第1組)的患者,以及患者的運動能力和減少臨床惡化。支持全可利的研究主要包括WHO功能分級II級-IV級的特發性或遺傳性PAH(60%)、與結締組織病相關的PAH(21%)及與左向右分流先天性心臟病相關的PAH(18%)患者。
波生坦能治療心臟病,能夠改善左向右分流先天性心臟病相關的肺動脈高壓等。
波生坦進入中國市場時價格極高,為了能更好的開拓我國市場,價格雖逐年下降,但仍不菲,甚至有些患者每個月的工資還不夠一盒藥錢。目前國內只有原研藥,尚無仿制藥上市,相比之下,印度生產波生坦仿制藥很親民,在400元左右/盒。在購買時應選擇正規渠道進行購買。
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