特發性肺炎是一種不可逆轉的疾病，簡單來說不可治愈，只能階段性治療延緩病情發展，在特發性肺炎早期對生活的影響并不明顯，主要是體現在劇烈運動上，但是發展到了特發性肺纖維化階段后，正常走路，上樓梯都是一件極其艱難的事情
肺纖維化過程是組織損傷后的一種病理愈合過程,是很多慢性疾病進展的共同通路,最終將導致器官的結構改變和功能減退.纖維化過程主要表現為間質細胞的增多和細胞外基質的沉積.細胞外基質是正常組織和瘤組織都具有的、由纖維母細胞形成的,富含膠原與糖蛋白的物質.在大多數正常的組織,細胞外基質的合成和降解都處于低水平,任何引起細胞外基質合成增加以及降解減少的因素都能夠導致細胞外基質的沉積,若這一過程持續存在,能引起纖維化的發生發展,最終導致器官的正常結構受到破壞,功能逐漸減退甚至喪失.目前臨床上在治療慢性纖維化疾病中,多注重于控制導致器官功能惡化的危險因素方面。那目前依靠什么藥物來治療延緩呢？
吡非尼酮是是一種有效的細胞因子抑制劑，通過調節或抑制某些因子，抑制成纖維細胞的生物學活性，減少細胞增殖和基質膠原合成。同時，吡非尼酮 還可抑制炎性介質分泌、減少脂質過氧化等，發揮其抗炎和抗氧化作用。適用于特發性肺纖維化變性 、肝纖維化、腎纖維化疾病、多發性硬化癥、心肌組織纖維化、器官移植后纖維化的預防、類風濕性關節炎。我們可以看出吡非尼酮基本可以對抗大部分器官的纖維化。
服用時需要注意的是吡非尼酮隨著服藥的次數和時間，服用劑量是不斷增加的，最終最大劑量為一日三次，每次將需要服用600mg。所以吡非尼酮是不可以隨便多次服用（至少間隔3小時），忘記服藥和斷藥，如果斷藥超過14日，則需要從起始劑量開始服用。并且有可能會導致病情加重。
吡非尼酮治療特發性肺纖維化有效性和安全性真實世界的病例對照研究。結果表明，吡非尼酮治療6～12個月，可以延緩IPF患者肺功能指標FVC占預計值%和DLCO占預計值%的下降，臨床病情相對穩定。口服吡非尼酮期間出現病情進展和急性加重者為中重度特發性肺纖維化患者，其基線肺功能較差，活動耐力明顯下降，呼吸困難評分較高。大多數特發性肺纖維化患者口服吡非尼酮耐受性良好，皮膚、胃腸道不良反應較為常見。
現如今吡非尼酮已經算是非常老的一種藥物了，但是在治療上面依然展示出強大的效果，目前國內有原研版和仿制版，但是費用卻還是比較高，這里指的并不是一瓶藥的費用，還是月度費用，吡非尼酮的用量很大，一瓶藥僅僅只能吃幾天，日積月累就很高了。印度也有吡非尼提的仿制版，可以降低費用，但是有的人擔心效果，那么前面就告訴你了，國內也存在仿制版，都是在本國上市的藥物，均屬于正規藥物。
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