皮質(zhì)醇增多癥(Hypercortisolism),又稱庫欣綜合征(Cushing’s syndrome,CS),是指凡由于體內(nèi)皮質(zhì)醇過多而產(chǎn)生以滿月臉、向心性肥胖、紫紋、高血壓、糖代謝異常、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松為典型表現(xiàn)的臨床癥候群。垂體性來源的CS,又稱為庫欣病(Cushing’S Disease, CD), 是CS 中最常見的病因,約占患者總數(shù)的70%。
商品名:Lysodren
原研藥企:HRA Pharma
獲批適應(yīng)癥:腎上腺皮質(zhì)癌伴內(nèi)源性庫欣綜合征
庫欣綜合征被稱為一種神秘的致死性疾病,除了會直接影響糖、脂肪、蛋白質(zhì)、水電解質(zhì)等各種物質(zhì)代謝的平衡,還會影響全身多個系統(tǒng)臟器功能,使機體免疫力下降。如果未得到及時診治則預(yù)后差,嚴重的低血鉀、重癥感染及心腦血管并發(fā)癥可以危及患者生命。易復(fù)發(fā)的特點使得該病的治療仍是一個世界性難題。
【美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)適應(yīng)癥】
美替拉酮通常用于庫欣綜合征的鑒別診斷。可用于鑒別由垂體而引起的腎上腺皮質(zhì)功能不全。
【美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)用法用量】
每次750mg,每4小時服1次,共6次。兒童15mg/kg。本品也可用于柯興綜合征的治療。每次0.2g,1日2次。可根據(jù)病情況調(diào)整用量到1次1g,1日4次。常用其膠囊劑,每膠囊250mg。口服,500~700mg/次,次/6h,服1~2d。分別收集服藥前24h,服藥后24h或48h的尿液,對照測定。
手術(shù)是庫欣綜合征的一線治療手段,手術(shù)提供疾病根治的可能,目的是治療原發(fā)疾病,降低皮質(zhì)醇水平,緩解相關(guān)系統(tǒng)的并發(fā)癥。
對于醫(yī)患雙方而言,庫欣綜合征是一個很“妖”的病,無論從診斷還是治療中。任何一種庫欣綜合征在手術(shù)以后如果成功獲得“完全緩解”都一定會出現(xiàn)“垂體功能減退”。臨床上手術(shù)以后,患者越是覺得不舒服,反而越是好。
手術(shù)后如果出現(xiàn)嚴重的惡心、胃口減少、脫發(fā)、蛻皮、體重下降以及關(guān)節(jié)酸痛就是對啦,癥狀越是明顯提示越有可能獲得“完全緩解”,進而在5年以后被判定為“治愈”。如果手術(shù)以后舒舒服服的,反而要引起警惕。
綜上所述大家對美替拉酮(Metyrapone)應(yīng)該有了初步的了解了,用法用量的詳細注意事項還是要咨詢您的主治醫(yī)生,按照您的癥狀進行調(diào)整,藥物價格上的咨詢可以掃描下方二維碼咨詢本公眾號進行了解。